El tratamiento con ácido carglúmico debe iniciarse bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de trastornos metabólicos.

Posología:

• Para la deficiencia de la N-acetilglutamato sintasa (A): el tratamiento puede comenzar incluso desde el primer día de vida. La dosis inicial debe ser de 100 mg/kg hasta 250 mg/kg, si es necesario. Posteriormente, debe ajustarse individualmente con el fin de mantener niveles plasmáticos de amoniaco normales. A largo plazo, puede no ser necesario aumentar la dosis según el peso corporal, siempre que se consiga un control metabólico adecuado; las dosis diarias oscilan entre 10-100 mg/kg.
• Para las acidemias isovalérica, metilmalónica y propiónica (A): el tratamiento debe comenzar tras la hiperamoniemia en pacientes con acidemia orgánica. La dosis diaria inicial debe ser 100 mg/kg hasta 250 mg/kg, si fuese necesario. Después debe ajustarse individualmente para mantener los niveles plasmáticos de amoniaco normales.
• Como tratamiento de urgencia en paciente con hiperamoniemia de etiología desconocida o con diagnóstico en el que es potencialmente eficaz: 100 mg/kg en una dosis, seguidos de 100 mg/kg/día repartidos en cuatro dosis (E: off-label).

Forma de administración:

Se recomienda dividir la dosis diaria total entre dos y cuatro dosis a administrar antes de las comidas. La rotura de los comprimidos por la mitad permite la mayor parte de los ajustes posológicos necesarios. Ocasionalmente, puede ser también útil el uso de cuartos de comprimido para ajustar la posología prescrita por el médico. Los comprimidos se pueden dispersar en un mínimo de 5-10 ml de agua y se pueden ingerir inmediatamente o administrarse mediante el impulso rápido con una jeringa a través de una sonda nasogástrica.