La posología y duración de la terapia debe establecerse en función de la deficiencia de factor VIII, de la localización y extensión de la hemorragia y del estado clínico del paciente.
El número de unidades de factor VIII administradas se expresa en unidades internacionales (UI), que se corresponden con el estándar actual de la OMS para medicamentos de factor VIII. La actividad del factor VIII en plasma puede expresarse en porcentaje (referido al plasma humano normal) o bien en unidades internacionales (referido al estándar internacional para el factor VIII en plasma). 1 UI de actividad de factor VIII equivale a la cantidad de factor VIII presente en 1 ml de plasma humano normal.
Tratamiento a demanda
El cálculo de la dosis necesaria de factor VIII se basa en el hallazgo empírico de que 1 UI de factor VIII por kg de peso corporal aumenta la actividad plasmática normal de factor VIII en 1,5-2,5%. La dosis requerida se determina mediante una de las siguientes fórmulas:
Unidades (UI) = peso corporal (kg) × aumento de factor VIII deseado (%) × 0,5 |
Aumento previsto del factor VIII (% del normal) = 2 × UI administradas/peso corporal (kg) |
En cirugía y en ciertos episodios hemorrágicos pueden utilizarse tablas como guía de dosificación, ya que la actividad de factor VIII no debe ser inferior al nivel de actividad plasmática dada (en % del normal o UI/dl) en el periodo correspondiente:
| Grado de hemorragia / tipo de procedimiento quirúrgico | Nivel de factor VIII requerido (% o UI/dl) | Frecuencia de dosis (horas) / duración de la terapia (días) |
| Hemorragia | Hemartrosis incipiente o hemorragia muscular u oral | 20-40 | Repetir la inyección cada 12-24 horas (cada 8-24 horas en los pacientes <6 años) al menos 1 día hasta que el episodio hemorrágico, según indique el dolor, se resuelva o se logre la curación |
| Hemartrosis más extensa, hemorragia muscular o hematoma | 30-60 | Repetir la inyección cada 12‑24 horas (cada 8-24 horas en los pacientes <6 años) durante 3-4 días o más, hasta que cesen el dolor y la incapacidad aguda |
| Hemorragia con riesgo vital | 60-100 | Repetir la inyección cada 8-24 horas (cada 6-12 horas en los pacientes <6 años) hasta superar el peligro |
| Cirugía | Menor (incluyendo extracción dental) | 30-60 | Cada 24 horas (cada 12 a 24 horas en los pacientes <6 años), al menos 1 día, hasta lograr la curación |
| Mayor | 80-100 (pre- y posoperatorio) | Repetir la inyección cada 8‑24 horas (cada 6-24 horas en los pacientes <6 años) hasta que se consiga una curación adecuada de la herida, y luego al menos otros 7 días de terapia para mantener una actividad de factor VIII del 30-60% (UI/dl) |
La dosis y frecuencia de la administración se deben adaptar a la respuesta clínica en cada caso individual. En determinadas circunstancias (por ejemplo, presencia de un título bajo de inhibidor) pueden ser necesarias dosis mayores a las calculadas mediante la fórmula.
Durante el tratamiento se recomienda controlar el nivel de factor VIII para determinar la dosis que se debe administrar y la frecuencia con la que se debe repetir la inyección. En el caso especial de las intervenciones de cirugía mayor, es indispensable controlar con precisión el tratamiento de sustitución mediante pruebas de la coagulación (actividad del factor VIII plasmático). La respuesta individual de cada paciente frente al factor VIII puede variar, alcanzar distintos niveles de recuperación in vivo y presentar semividas diferentes.
Profilaxis:
En la profilaxis a largo plazo para prevenir hemorragias en pacientes con hemofilia A grave, las dosis habituales para adolescentes (≥12 años) y pacientes adultos son de 20-40 UI de factor VIII por kg de peso corporal, 2-3 veces por semana.
En pacientes <6 años, se recomiendan dosis de 20-50 UI de factor VIII por kg de peso corporal, 3-4 veces a la semana, como terapia profiláctica.
Pacientes con inhibidores:
Si no se alcanzan los niveles de actividad plasmática de factor VIII esperados, o si no se controla la hemorragia con una dosis adecuada, debe realizarse una prueba para determinar la presencia de inhibidores del factor VIII. Con concentraciones bajas de inhibidor (<10 unidades Bethesda (UB) por ml) la administración adicional de factor VIII recombinante puede neutralizarlo y permitir el tratamiento eficaz. No obstante, en presencia de un inhibidor, las dosis requeridas son variables y deben ajustarse a la respuesta clínica y a los valores de la actividad plasmática de factor VIII que se observen.
Control del tratamiento:
Durante el tratamiento, se recomienda una determinación adecuada de los niveles de factor VIII para establecer la dosis a administrar y la frecuencia de las infusiones. La respuesta individual de los pacientes al factor VIII puede variar, presentando semividas y recuperaciones diferentes. La dosis en función del peso corporal puede requerir ajustes en pacientes con bajo peso o sobrepeso.
En el caso concreto de intervenciones de cirugía mayor, es indispensable controlar con precisión el tratamiento de sustitución mediante pruebas de coagulación (actividad del factor VIII plasmático).
Preparación y administración (bolo o perfusión): consultar las fichas técnicas de cada uno de los medicamentos autorizados disponibles.
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