Pacientes con hemofilia A o B con inhibidores o que se espera que tengan una elevada respuesta anamnésica

Debe administrarse cuanto antes después de iniciarse un episodio hemorrágico. Se recomienda una dosis inicial de 90 µg/kg, administrada como inyección en bolo intravenoso. Después de la dosis inicial puede ser necesario administrar inyecciones adicionales. La duración del tratamiento y el intervalo entre inyecciones variará según la gravedad de la hemorragia, el procedimiento invasivo o la intervención quirúrgica realizada.

• Dosis en niños. La experiencia clínica actual no justifica una diferenciación general en la dosificación entre niños y adultos, aunque el aclaramiento es más rápido en niños que en adultos. Por lo tanto, puede ser necesario utilizar dosis mayores de rFVIIa en pacientes pediátricos con el fin de alcanzar unas concentraciones plasmáticas similares a las de los pacientes adultos. Se han empleado dosis de 35-120 µg/kg con resultados satisfactorios.
• Intervalo posológico. Inicialmente cada 2-3 horas hasta conseguir la hemostasia. Si se precisa continuar el tratamiento, una vez conseguida la hemostasia eficaz, el intervalo entre las dosis se puede aumentar sucesivamente a cada 4, 6, 8 o 12 horas mientras esté indicado el tratamiento.
• Episodios hemorrágicos de leves a moderados (incluyendo tratamiento en el domicilio). La administración precoz ha demostrado ser eficaz en el tratamiento de hemorragias articulares, musculares y mucocutáneas, de intensidad leve a moderada. Se recomiendan dos regímenes posológicos:
  • Dos a tres inyecciones de 90 µg/kg administradas a intervalos de 3 horas. Si se requiere un tratamiento posterior, se deberá administrar una dosis adicional de 90 µg/kg.
  • Una única inyección de 270 µg/kg.

La duración del tratamiento en el domicilio no debe superar las 24 horas.

• Episodios hemorrágicos graves. Se recomienda una dosis inicial de 90 μg/kg. La dosificación posterior variará según el tipo y gravedad de la hemorragia. La frecuencia de la dosis debe ser, inicialmente, cada 2 horas, hasta que se observe mejoría clínica. Si está indicado continuar la terapia, el intervalo entre las dosis se puede aumentar a 3 horas durante 1-2 días. A continuación, el intervalo entre las dosis se puede aumentar, sucesivamente, a cada 4, 6, 8 o 12 horas durante el periodo que se considere que está indicado el tratamiento. Una hemorragia importante puede ser tratada durante 2-3 semanas, pero se puede alargar más el tratamiento si está clínicamente justificado.
• Procedimiento invasivo / cirugía. Se debe administrar una dosis inicial de 90 μg/kg inmediatamente antes de la intervención. La dosis debe repetirse después de 2 horas y a continuación a intervalos de 2-3 horas durante las primeras 24-48 horas, dependiendo de la intervención practicada y del estado clínico del paciente.

En cirugía menor, los bolus deben continuarse cada 2 horas durante las primeras 48 horas, y luego cada 2-6 horas hasta la cicatrización.

En cirugía mayor, se debe mantener la administración de la dosis a intervalos de 2-4 horas, durante 5-7 días. A continuación, se puede aumentar el intervalo de dosificación a 4-8 horas durante otras 2 semanas de tratamiento. Los pacientes sometidos a cirugía mayor pueden ser tratados durante 2-3 semanas, hasta que se haya producido cicatrización.

Hemofilia adquirida

Se debe administrar tan pronto como sea posible después del inicio de un episodio hemorrágico. La dosis inicial recomendada es de 70-90 μg/kg, administrada mediante inyección en bolo intravenoso lento (2-5 minutos cada 2-3 horas hasta hemostasia).

Después de la dosis inicial de NovoSeven® se pueden administrar otras inyecciones si se necesitan. La duración del tratamiento y el intervalo entre inyecciones variará según la gravedad de la hemorragia, el carácter invasivo de los procedimientos o la cirugía a realizar.

El intervalo tras la dosis inicial debe ser de 2-3 horas. Una vez que se ha conseguido el control de la hemostasia, el intervalo de dosis se puede aumentar sucesivamente a cada 4, 6, 8 o 12 horas durante tanto tiempo como se considere necesario.

Deficiencia de factor VII

Para el tratamiento de episodios hemorrágicos y para la prevención de hemorragias en pacientes sometidos a cirugía o procedimientos invasivos, se recomienda una dosis de 15-30 μg/kg administrada cada 4-6 horas hasta conseguir un control de la hemostasia. La dosis y frecuencia de inyección deben adaptarse individualmente a cada persona.

• Deficiencia de factor VII en hemorragia poscirugía; profilaxis. Para la prevención de la hemorragia en intervenciones quirúrgicas o procedimientos invasivos se recomienda una dosis de 15-30 µg/kg en bolo IV de 2-5 minutos, cada 4-6 horas, hasta que se consiga la hemostasia.

Trombastenia de Glanzmann

Para el tratamiento de episodios hemorrágicos en pacientes que sufren cirugía o procedimientos invasivos, se recomienda una dosis de 90 μg (rango 80-120 μg)/kg administrada a intervalos de 2 horas (1,5-2,5 horas). Deben administrarse por lo menos 3 dosis para asegurar una hemostasia eficaz. La vía de administración recomendada es en bolo intravenoso ya que puede darse una falta de eficacia relacionada con la perfusión continua.

Para aquellos pacientes sin resistencia, las plaquetas son la primera línea de tratamiento en la trombastenia de Glanzmann.

Deficiencia del factor VIII

• Sangrado: 70-90 µg/kg cada 2-3 horas hasta la hemostasia.
• Hemorragia poscirugía; profilaxis: 70-90 µg/kg cada 2-3 horas hasta la hemostasia.

Administración: reconstituir la solución y administrar como una inyección en bolo intravenoso a lo largo de 2-5 minutos.