La dosis y duración de la terapia dependerán de la deficiencia de factor IX, la localización y el grado de la hemorragia y del estado clínico del paciente.

La cantidad que hay que administrar y la frecuencia de administración siempre se basarán en una estricta monitorización, por medio de análisis de coagulación, de la actividad del factor IX plasmático.

Fórmulas para determinar la dosis requerida:

Neonatos:

N.º UI Factor IX = peso (kg) × aumento deseado de Factor IX (%) × 1,4 UI/kg.

 Lactantes, niños y adolescentes <15 años:

N.º UI Factor IX = peso (kg) × aumento deseado de Factor IX (%) × 1,4 UI/kg.

 Adolescentes ≥15 años (y adultos):

N.º UI Factor IX = peso (kg) × aumento deseado de Factor IX (%) × 1,3 UI/kg.

Directrices generales:

Profilaxis primaria:

• 25-40 UI/Kg 2 veces por semana.
• 40-100 UI/Kg 2-3 veces por semana.

Hemorragia menor (hematomas, cortes, rasguños):

• Niveles deseados de Factor IX para la hemostasia: 15-30%.
• Frecuencia de dosificación: cada 12-24 horas.
• Duración del tratamiento: 1-2 día.

Hemorragia moderada (epistaxis, extracciones dentales, hematuria):

• Niveles deseados de Factor IX para la hemostasia: 25 a 50%.
• Frecuencia de la dosificación: cada 12-24 horas.
• Duración del tratamiento: 2-7 días.

Hemorragia mayor (hemorragia articular, intracraneal, trauma mayor o profilaxis quirúrgica:

• Niveles deseados de factor IX para la hemostasia: 50-100%.
• Frecuencia de dosificación: cada 12-24 horas
• Duración del tratamiento: 7-10 días.

Reconstitución:

Se reconstituye el vial y se carga en una jeringa luer-lock a través de un adaptador aportado en el envase que permite mantener la esterilidad.

Una vez reconstituido debe administrarse inmediatamente una vez comprobada la ausencia de partículas en suspensión.

Administración:

Infusión intravenosa lenta (4 ml/min). No se recomienda la perfusión intravenosa continua.

No debe mezclarse con otros medicamentos.

Debe administrarse con el sistema de perfusión que aporta.