Es importante que se inicie el tratamiento lo antes posible tras el diagnóstico de deficiencia de LAL, siendo vital el inicio muy precoz en la forma rápidamente progresiva en lactantes menores de 6 meses.

Lactantes (< 6 meses de edad):

• En la forma rápidamente progresiva en lactantes (< 6 meses de edad), en la ficha técnica se indica comenzar con 1 mg/kg administrada una vez a la semana mediante una perfusión intravenosa pudiendo aumentar a 3 mg/kg/semana. Sin embargo, dada la extrema gravedad del cuadro la recomendación de diferentes expertos es iniciar a 3 mg/kg/semana lo más precoz posible.

Niños y adultos:

• La dosis recomendada en niños y adultos que no han presentado deficiencia de LAL de progresión rápida antes de los 6 meses de edad es de 1 mg/kg administrada una vez cada dos semanas mediante perfusión intravenosa.

En los estudios clínicos, se estudiaron dosis de sebelipasa alfa de hasta 5 mg/kg una vez a la semana y no se identificaron signos o síntomas específicos.

Insuficiencia renal e insuficiencia hepática:

No se recomienda ajustar la dosis.

Administración:

Se debe diluir el volumen necesario de solución de sebelipasa en suero salino fisiológico hasta una concentración final de sebelipasa alfa entre 0,1 y 1,5 mg/ml.

El volumen total de perfusión recomendado se establece por intervalo de peso según ficha técnica:

• 1-10 kg (10 ml).
• 11-24 kg (25 ml).
• 25-49 kg (50 ml).
• 50-99 kg (100 ml).
• 100-120 kg (250 ml).

El volumen total de la perfusión debe administrarse a lo largo de unas 2 horas. Se puede considerar una perfusión de 1 hora tras haber comprobado la tolerabilidad del paciente. Se podrá́ ampliar el periodo de perfusión en el supuesto de un aumento progresivo de la dosis.

Se debe administrar el medicamento con un equipo de perfusión con baja fijación de proteínas que con un filtro en línea de 0,2 μm de baja unión a proteínas, y con un área superficial de 4,5 cm² para evitar la oclusión del filtro.