Cistinuria:

• 20-40 mg/kg/día, divididos en 4 dosis, hasta lograr que la excreción urinaria de cistina sea menor de 500 mg/día.
• Dosis diaria máxima: 40 mg/kg/día. Dosis diaria máxima para adultos: 4 g/día.
• Si no son factibles 4 dosis iguales, la dosis mayor debe administrarse antes de dormir. Cuanto mayor es la ingesta de líquidos, menor es la dosis de D-penicilamina requerida.

Enfermedad de Wilson:

Niños ≥2 años: 20 mg/kg/día por vía oral, en 2-3 dosis. Obtenida la mejoría, las dosis de D-penicilamina se pueden reducir en un 25%. Dosis diaria máxima para adultos: 1,5 g/día.

Intoxicación por metales pesados (plomo):

Se recomienda (CDC) el tratamiento de la quelación de plomo cuando los niveles de dicho metal en sangre son >45 µg/dl.

• Niños y adolescentes (datos limitados disponibles, dosis óptima no definida): dosis inicial de 10 mg/kg/día, por vía oral, divididos en 2 dosis, durante 2 semanas, luego aumentar la dosis a 25 a 40 mg/kg/día. Máximo 1,5 g/día.

Artritis reumatoide:

Eficacia no establecida en pacientes con artritis reumatoide juvenil.

• Niños: 50-100 mg, por vía oral cada 24 horas, que puede aumentarse después progresivamente hasta 10-20 mg/kg/día. Dosis >500 mg/día no han demostrado beneficio adicional.

Insuficiencia renal:

El fármaco es dializable. Basado en la experiencia en pacientes adultos, se sugiere un ajuste de la dosis (particularmente con hemodiálisis).

Administración:

Administración por vía oral, con el estómago vacío, 1 hora antes o 2 horas después de tomar alimentos. Si existe dificultad para ingerir las capsulas, pueden tomarse acompañadas de zumo de frutas.

Debido a que penicilamina aumenta la exigencia de piridoxina, los pacientes pueden requerir un suplemento diario de piridoxina. En tratamiento prolongados se aconseja la suplementación del tratamiento con 25-50 mg/día de piridoxina.