100 U (0,58 mg) por kg de peso en perfusión continua por vía intravenosa, 1 vez a la semana.

Administración:

La velocidad de perfusión inicial de 2 U/kg/h podrá aumentarse gradualmente cada 15 minutos, si se tolera, hasta un máximo de 43 U/kg/h. La administración se debe realizar en un periodo aproximado de 3 a 4 horas con un filtro de 0,2 micras de baja unión a proteínas. El volumen y velocidad de administración se determinan en función del peso del paciente:

Pacientes que pesan 20 kg o menos: la dilución se prepara hasta un volumen total de 100 ml con cloruro sódico al 0,9%, y la velocidad de infusión recomendada es la siguiente:

• 2 ml/h (10 µg/kg/h) en 15 minutos.
• 4 ml/h (20 µg/kg/h) en 15 minutos.
• 8 ml/h (50 µg/kg/h) en 15 minutos.
• 16 ml/h (100 µg/kg/h) en 15 minutos.
• 32 ml/h (200 µg/kg/h) en aproximadamente 3 horas.

Pacientes que pesan más de 20 kg: la dilución se prepara hasta un volumen total de 250 ml con cloruro sódico al 0,9%, y la velocidad de infusión recomendada es la siguiente:

• 5 ml/h (10 µg/kg/h) en 15 minutos.
• 10 ml/h (20 µg/kg/h) en 15 minutos.
• 20 ml/h (50 µg/kg/h) en 15 minutos.
• 40 ml/h (100 µg/kg/h) en 15 minutos.
• 80 ml/h (200 µg/kg/h) en aproximadamente 3 horas.

La primera administración sería deseable realizarla bajo supervisión directa, recomendando el ingreso hospitalario durante el periodo de la administración y unas 3 horas posteriores a la misma.

Se recomienda premedicación con antihistamínico oral y antitérmico 60 minutos previos a la infusión.

Preparación:

• Sacar los viales necesarios de la nevera aproximadamente 20 minutos antes para que alcance la temperatura ambiente (por debajo de 30 °C).
• Determinar el volumen total de perfusión en función del peso individual del paciente, 100 ml (si el peso corporal es inferior o igual a 20 kg) o 250 ml (si el peso corporal es mayor de 20 kg) de solución para perfusión de cloruro sódico 9 mg/ml (0,9%).
• Extraer y desechar de la bolsa de perfusión un volumen de solución de cloruro sódico 9 mg/ml (0,9%) igual al volumen total de laronidasa que habrá que añadirse.
• Extraer el volumen requerido de los viales de laronidasa y juntarlos.
• Añadir el volumen resultante de laronidasa a la solución para perfusión de cloruro sódico 9 mg/ml (0,9%).
• Mezclar cuidadosamente la solución para perfusión.

Se puede considerar un volumen total de infusión de 100 ml y una velocidad de infusión más lenta para pacientes con compromiso cardiaco o respiratorio que pesen hasta 30 kg.