En monoterapia:

• Adolescentes y niños ≥6 años con peso ≥25 kg: 150 mg/12 h.
• Pacientes ≥6 meses y menos de 6 años:
  • Con peso ≥5 kg-<7 kg: 25 mg/12 h.
  • Peso ≥7 kg-<14 kg: 50 mg/12 h.
  • Peso ≥14 kg-<25 kg: 75 mg/12 h.

Combinado con tezacaftor o lumacaftor:

• Combinación tezacaftor/ivacaftor en adultos y adolescentes ≥12 años: 100 mg de tezacaftor/150 mg de ivacaftor por la mañana y 150 mg de ivacaftor por la noche (intervalo de 12h).
• Combinación lumacaftor/ivacaftor (comprimidos 100/125 mg): 200/250 mg cada 12 h (2 comprimidos cada 12 h).

Administración:

Vía oral con alimentos que contengan grasas. Evitar alimentos y bebidas que contengan pomelo o naranjas amargas.

Los comprimidos se deben ingerir enteros, evitando masticarlos, triturarlos o partirlos.

Los sobres se deben mezclar con 5 ml de un alimento blando o líquido adecuado para la edad del paciente y consumir todo inmediatamente. El alimento o el líquido deben estar a temperatura ambiente o a una temperatura inferior. Si no se consume inmediatamente, la mezcla ha demostrado ser estable durante 1 h y se debe ingerir en este tiempo.

Si se olvida una dosis y han transcurrido menos de 6 horas desde la hora a la que normalmente se toma la dosis, se debe indicar al paciente que se la tome lo antes posible y que después tome la siguiente dosis a la hora programada normal. Si han transcurrido más de 6 horas desde la hora a la que normalmente se toma la dosis, se debe indicar al paciente que espere hasta la siguiente dosis programada.

En el uso en monoterapia de ivacaftor junto con un inhibidores potentes de CYP3A,  se aconseja reducir la dosis de ivacaftor a 150 mg dos veces a la semana. En administración concomitante con inhibidores moderados de CYP3A, la dosis de ivacaftor se debe reducir a 150 mg una vez al día.

En el uso de ivacaftor en un esquema combinado con tezacaftor/ivacaftor junto con un inhibidor potente de CYP3A, no se debe administrar la dosis de la noche de ivacaftor. Se debe tomar un comprimido de 100 mg de ivacaftor/150 mg de ivacaftor dos veces a la semana, con un intervalo de 3 a 4 días aproximadamente. En administración concomitante con inhibidores moderados de CYP3A, se debe ajustar la dosis de kalydeco y de tezacaftor/ivacaftor según las siguientes recomendaciones:

* Continuar con la administración de comprimidos de 100 mg de tezacaftor/150 mg de ivacaftor o de 150 mg de ivacaftor en días alternos