Dosis:
La dosis diaria se debe ajustar individualmente en función de la tolerancia del paciente a las proteínas y al consumo proteico alimentario diario que necesite.
La dosis diaria total recomendada se basa en el área de la superficie corporal y oscila entre 4,5 ml/m2/día a 11,2 ml/m2/día (5,3 g/m2/día a 12,4 g/m2/día). La dosis diaria total se debe dividir en cantidades equivalentes y administrar con cada comida o toma (por ejemplo, de 3 a 6 veces al día). Cada dosis se debe redondear hacia arriba al 0,1 ml más próximo en los pacientes menores de 2 años y al 0,5 ml más próximo en los pacientes de 2 años o mayores.
Las dosis recomendadas para los pacientes que no han recibido previamente ácido fenilbutírico y para los pacientes que cambian de fenilbutirato de sodio o de fenilacetato de sodio/benzoato de sodio inyectable a fenilbutirato de glicerol son diferentes.
Dosis omitida: si la siguiente dosis programada está prevista en el plazo de dos horas en el caso de los adultos y de 30 minutos en el de los niños, se debe omitir la dosis olvidada y reanudar la pauta posológica habitual. No tome una dosis doble para compensar las dosis olvidadas.
Dosis inicial recomendada en pacientes que no han recibido previamente fenilbutirato:
- 8,5 ml/m2/día (9,4 g/m2/día) en pacientes con una superficie corporal (SC) <1,3 m2.
- 7 ml/m2/día (8 g/m2/día) en pacientes con una SC ≥1,3 m2.
Dosis inicial en pacientes que cambian de fenilbutirato de sodio a fenilbutirato de glicerol:
Estos pacientes deben recibir la dosis de fenilbutirato de glicerol que contenga la misma cantidad de ácido fenilbutírico. La conversión es la siguiente:
- Dosis diaria total de RAVICTI (ml) = dosis diaria total de fenilbutirato de sodio en comprimidos (g) × 0,86.
- Dosis diaria total de RAVICTI (ml) = dosis diaria total de fenilbutirato de sodio en polvo (g) × 0,81.
Dosis inicial en pacientes que cambian de fenilacetato de sodio/benzoato de sodio inyectable a fenilbutirato de glicerol:
Una vez estables, con el amonio controlado, los pacientes que cambian de fenilacetato de sodio/benzoato de sodio inyectable a fenilbutirato de glicerol deben recibir una dosis de fenilbutirato de glicerol en el extremo superior del intervalo de tratamiento (11,2 ml/m2/día), con análisis del amonio plasmático para guiar la dosificación posterior.
El esquema posológico diario recomendado de 8,5 ml/m2/día a 11,2 ml/m2/día durante un periodo de hasta 24 horas para los pacientes estabilizados ya sin hiperamonemia es el siguiente:
- Paso 1: 100% de la dosis de fenilacetato de sodio/benzoato de sodio y el 50% de la dosis de fenilbutirato de glicerol durante 4-8 horas.
- Paso 2: 50% de la dosis de fenilacetato de sodio/benzoato de sodio y el 100% de la dosis de fenilbutirato de glicerol durante 4-8 horas.
- Paso 3: interrupción del fenilacetato de sodio/benzoato de sodio y dosis completa de fenilbutirato de glicerol continuando según el esquema de alimentación durante 4-8 horas.
Vía y pauta de administración:
Vía oral o gastroentérica.
Se debe tomar con las comidas y administrar directamente por vía oral mediante una jeringa oral.
No se debe añadir este medicamento a un gran volumen de otro líquido y mezclarlo con este.
Se puede añadir a una pequeña cantidad de alimento y se debe usar en un plazo de 2 horas cuando se conserva a temperatura ambiente (25 °C).
Se puede mezclar con las fórmulas médicas bajas en proteínas indicadas en los defectos del ciclo de la urea y utilizar en un plazo de 2 horas cuando se conserva a 25 °C, o hasta 24 horas refrigerado.
Se puede administrar también mediante sonda para gastrostomía o nasogástrica para los pacientes que no puedan tomar el medicamento por la boca.
Preparación para la administración mediante sonda nasogástrica o de gastrostomía: los pacientes que puedan tragar líquidos deben tomar fenilbutirato de glicerol por vía oral, incluso aquellos que tengan una sonda nasogástrica o de gastrostomía. No obstante, si los pacientes no pueden tragar líquidos, se puede utilizar una sonda nasogástrica o de gastrostomía para administrar de la siguiente manera:
- Se debe utilizar una jeringa oral para extraer la dosis.
- La punta de la jeringa oral se debe colocar en el extremo de la sonda nasogástrica/de gastrostomía.
- Se debe usar el émbolo de la jeringa oral para para administrarlo.
- Se deben emplear 10 ml de agua para que el líquido drene tras la administración.
No se recomienda administrar una dosis de 0,5 ml o menor con sondas nasogástricas, de gastrostomía o nasoyeyunales debido a la baja recuperación del fármaco en la administración.
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