Los pacientes pediátricos con HPN y SHUa con un peso corporal >40 kg se tratan con las mismas recomendaciones de dosis para adultos.
Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN):
- Fase inicial: 600 mg administrados semanalmente durante las primeras 4 semanas.
- Fase de mantenimiento: en la quinta semana, se administrarán 900 mg seguida de una administración de 900 mg cada 14 ± 2 días.
Síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa):
- Fase inicial: 900 mg administrados semanalmente durante las primeras 4 semanas.
- Fase de mantenimiento: en la quinta semana, se administrarán 1200 mg seguida de una administración de 1200 mg cada 14 ± 2 días.
En pacientes pediátricos con HPN y SHUa con un peso corporal <40 kg, la pauta posológica consiste en:
| Peso corporal |
Fase inicial |
Fase de mantenimiento |
| 30-40 kg |
600 mg semanales × 2 |
900 mg la 3.ª semana; después 900 mg cada 2 semanas |
| 20-30 kg |
600 mg semanales × 2 |
600 mg la 3.ª semana; después 600 mg cada 2 semanas |
| 10-20 kg |
600 mg semanales × 1 |
300 mg la 2.ª semana; después 300 mg cada 2 semanas |
| 5-10 kg |
300 mg semanales × 1 |
300 mg la 2.ª semana; después 300 mg cada 3 semanas |
En pacientes pediátricos con SHUa podría ser necesaria una dosis adicional en los siguientes casos:
| Tipo de intervención |
Última dosis |
Dosis adicional por cada intervención |
Pauta de la dosis adicional |
| Plasmaféresis o recambio plasmático |
300 mg |
300 g por cada sesión de plasmaféresis o intercambio plasmático |
Dentro de los 60 minutos después de cada plasmaféresis o intercambio plasmático |
| ≥600 mg |
600 mg por cada sesión de plasmaféresis o intercambio plasmático |
| Perfusión de plasma fresco congelado |
≥300 mg |
300 mg por cada perfusión o unidad de plasma fresco |
60 minutos antes de cada perfusión o unidad de plasma fresco |
Pacientes con insuficiencia hepática o renal:
No se requiere ajuste de dosis en pacientes con insuficiencia renal. No existen datos en pacientes con insuficiencia hepática por lo que no se pueden establecer recomendaciones de dosis.
Preparación:
Previamente a su administración, se debe diluir con suero salino fisiológico (cloruro sódico al 0,9%), cloruro sódico al 0,45% o suero glucosado al 5%, hasta una concentración de 5 mg/ml. El volumen final de una solución diluida de 5 mg/ml es de 60 ml para las dosis de 300 mg, 120 ml para las dosis de 600 mg, 180 ml para las dosis de 900 mg y 240 ml para las dosis de 1200 mg. La solución debe ser transparente e incolora. Tras preparar la disolución se debe desechar el medicamento que haya quedado en el vial, ya que no tiene conservantes.
Administración:
La solución diluida de eculizumab se administrará únicamente mediante perfusión intravenosa durante 1-4 horas en pacientes pediátricos, mediante goteo por gravedad, una bomba de tipo jeringa o una bomba de perfusión. No es necesario proteger de la luz la solución diluida durante la administración al paciente. Los pacientes deben permanecer en observación durante una hora después de la perfusión. Si se produce un acontecimiento adverso durante la administración, se interrumpirá la perfusión o se reducirá la velocidad, según el criterio del médico. Si se reduce la velocidad, la duración total de la perfusión no podrá superar las 2 horas en adultos y adolescentes (de 12 a 18 años de edad) y 4 horas en niños menores de 12 años de edad.
Envíenos sus observaciones