DOSIS Y PAUTAS DE ADMINISTRACIÓN:
- 100 mg/kg/día administrados en 2 dosis al día.
- La dosis se debe ajustar de forma individual de acuerdo con los niveles plasmáticos de homocisteína y metionina. En algunos pacientes son necesarias dosis superiores a 200 mg/kg/día para alcanzar los objetivos terapéuticos. Se debe tener precaución con el incremento de dosis en pacientes con deficiencia de CBS debido al riesgo de hipermetioninemia (monitorizar niveles de metionina).
- No es necesario adaptar dosis en pacientes con insuficiencia renal o hepática.
- Forma de administración: Antes de abrir el frasco, debe agitarse ligeramente. Se proporcionan tres cucharas graduadas que dispensan 100 mg, 150 mg o 1 g de betaína anhidra. Se recomienda sacar del frasco una cuchara graduada colmada y rasar con una superficie llana, por ejemplo, con la base de un cuchillo. Esto nos proporcionará las siguientes dosis: medida pequeña 100 mg, medida mediana 150 mg y medida grande 1 g de betaína anhidra.
- El polvo debe mezclarse con agua, zumo, leche, leche en polvo para lactantes o alimentos hasta que se disuelva por completo y debe tomarse inmediatamente después de mezclar.
- Monitorización terapéutica: el objetivo del tratamiento es mantener los niveles plasmáticos de homocisteína total por debajo de 15 μmol/l o lo más bajo posible. La respuesta en estado estacionario normalmente se produce en un mes.
INTERACCIONES FARMACOLÓGICAS:
- No se han realizado estudios de interacciones.
- En función de los estudios in vitro, la betaína anhidra puede interactuar con las mezclas de aminoácidos y medicamentos que contengan vigabatrina y los análogos del GABA.
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