Prevención y tratamiento de estados carenciales de aminoácidos por ingesta insuficiente de proteínas o convalecencias:

• Sorbenor®. Niños >12 años: 2-3 g (2-3 ampollas) al día vía oral durante las comidas. El tratamiento no debe sobrepasar las 2 semanas.
• Potenciator®. Niños >12 años: 5 g (1 ampolla) al día vía oral durante una de las comidas. El tratamiento no debe sobrepasar las 2 semanas.

Tratamiento agudo de trastorno del ciclo de la urea:

Datos limitados disponibles: en lactantes, niños y adolescentes. Dosificación basada en la deficiencia enzimática específica:

• Pendiente de diagnóstico: 600 mg/kg por vía intravenosa, en un bolo de 90-120 minutos, en combinación con fenilacetato de sodio 250 mg/kg y benzoato de sodio a 250 mg/kg. Continuar con una dosis de mantenimiento de 600 mg/kg/día. En el caso de que déficit de argininosuccinato sintasa o liasa estén excluidas del diagnóstico, la dosis debe reducirse a 200 mg/kg/día.
• Deficiencia de N-acetilglutamato sintasa, deficiencia de la carbamoil-fosfato sintetasa 1, deficiencia de la ornitina transcarbamilasa: 200 mg/kg por vía intravenosa en 90-120 minutos, en combinación con fenilacetato de sodio a 250 mg/kg y benzoato de sodio a 250 mg/kg. Continuar con una dosis de mantenimiento de 200 mg/kg/día.
• Deficiencia de la argininosuccinato sintasa o liasa: 600 mg/kg/día por vía intravenosa en un bolo de 90-120 minutos, en combinación con fenilacetato de sodio a 250 mg/kg y benzoato de sodio 250 mg/kg. Continuar con una dosis de mantenimiento de 600 mg/kg/día.

Tratamiento crónico de trastorno del ciclo de la urea:

• Deficiencia de la carbamoil-fosfato sintetasa 1; deficiencia de la ornitina transcarbamilasa: 170 mg/kg/día por vía oral, divididos en 3-4 dosis, o bien 3,8 g/m²/día, máximo 6 g/día divididos en 3-4 dosis.
• Deficiencia de la argininosuccinato sintasa o liasa: 400-700 mg/kg/día por vía oral divididos en 3-4 dosis o bien 8,8-15,4 g/m²/día por vía oral divididos en 3-4 dosis.

Diagnóstico de deficiencia de la hormona del crecimiento:

Dosis de 0,5 g/kg, intravenosa, durante 30 minutos; dosis máxima de 30 g.

Administración:

En el tratamiento de la hiperamonemia aguda puede administrarse en combinación con benzoato de sodio y fenilacetato de sodio inyectable; se prefiere la línea central.