DOSIS Y PAUTAS DE ADMINISTRACIÓN:
1 mg/kg c/2 semanas por perfusión intravenosa.
No se ha establecido todavía la seguridad y eficacia en niños de 0 a 7 años.
- En niños de 0 a 4 años: no se dispone de datos.
- En niños de 5 a 7 años de edad los datos son limitados; se han utilizado dosis de 0,5 mg/kg c/2 semanas o 1 mg/kg c/4 semanas.
Ajuste de dosis para toxicidad: para pacientes con anticuerpos IgE o test de sensibilidad cutánea positivo: 0,5 mg/kg c/2 semanas a una velocidad de perfusión máxima de 0,01 mg/minuto; se puede ir aumentando hasta 1 mg/kg c/2 semanas, según tolerancia.
Administración:
- Vía intravenosa a una velocidad inicial que no debe exceder de 0,25 mg/min (15 mg/h) para reducir la posibilidad de reacciones asociadas con la perfusión. Una vez que se haya determinado la tolerancia del paciente, la velocidad de perfusión puede aumentarse gradualmente en las perfusiones posteriores.
- Para la administración de la solución diluida, se recomienda usar un filtro en línea de 0,2 micras con baja unión a las proteínas plasmáticas para eliminar cualquier partícula proteica, lo cual no producirá ninguna pérdida de actividad de la agalsidasa beta.
- Se recomienda el tratamiento previo con acetaminofén y un antihistamínico para reducir los efectos secundarios relacionados con la infusión.
INTERACCIONES FARMACOLÓGICAS:
- No se han realizado estudios de interacciones ni de metabolismo in vitro. Dado su metabolismo, es improbable que con la agalsidasa beta se den interacciones medicamentosas mediadas por el citocromo P450.
- No se debe administrar con cloroquina, amiodarona o gentamicina, debido al riesgo teórico de inhibición de la actividad intracelular de α -galactosidasa A.
Envíenos sus observaciones