A. Uso diagnóstico en Insuficiencia suprarrenal:

Test de las 5 horas de Nuvacthén Depot®:

• Dosis: administrar 1 mg intramuscular. Medir el cortisol plasmático inmediatamente antes y después de las 0.5, 1, 2, 3, 4 y 5 horas tras la administración del fármaco.

Si la función corticosuprarrenal es normal, el valor basal plasmático de cortisol (valor normal >70 µg/100 ml) se duplica 1 hora tras la administración y continua aumentando: 1.ª hora: 215-450 µg/100 ml; 2.ª hora: 270-540 µg/100 ml; 3.ª hora: 290-560 µg/100 ml; 4.ª hora: 340-590 µg/100 ml; 5.ª hora: 360-650 µg/100 ml.

Test largo de ACTH: con el fin de distinguir entre insuficiencia suprarrenal primaria o secundaria se puede realizar el test de los 3 días.

Poco utilizado. La administración de un análogo de ACTH durante 3 días restablece la capacidad de secreción de cortisol por las glándulas suprarrenales en las formas secundarias y terciarias. También resulta útil para formas de insuficiencia suprarrenal leves no detectadas en el test corto o con otros test de estímulo.

• Se emplea ACTH presentación retard (tetracosactido depot (Nuvacthen Depot ®) a 1 mg/m²/dosis IM (Máx. 1 mg) cada 12 horas durante 2 días o cada 24 horas durante 3 días.
• Se determina cortisolemia basal o cortisoluria de 24 horas antes y 12 horas después de finalizar el tratamiento (si se monitoriza de forma diaria el cortisol se empieza a elevar el segundo día). En las formas de ISR primaria no hay respuesta, y en secundarias o terciarias se eleva, aunque con poca intensidad.

Test dinámicos para diagnóstico de insuficiencia suprarrenal e hiperplasia suprarrenal

• Test corto de ACTH: inyección iv del análogo de ACTH (Synacthen solución inyectable 0,25 mg/ml®) y determinación de cortisol en 30-60 minutos.

Dosis estándar: <2 años de edad 125 µg/dosis; >2 años de edad dosis de 250 µg/dosis IV.

B. Tratamiento del Síndrome de West:

• Niños a partir de 1 mes y menores de 2 años: iniciar con 0,25 mg al día administrados por vía intramuscular. La dosis de mantenimiento es de 0,25 mg cada 2 a 8 días.
• Niños de 2 a 5 años: iniciar con 0,25 a 0,5 mg al día administrados por vía intramuscular. La dosis de mantenimiento es de 0,25 a 0,5 mg cada 2 a 8 días.
• Niños a partir de 5 años y menores de 12 años: iniciar con 0,25 a 1 mg al día administrado por vía intramuscular. La dosis de mantenimiento es de 0,25 a 1 mg cada 2 a 8 días.

C. Tratamiento de la encefalopatía mioclónica infantil con hipsarritmia:

Se emplea ACTH presentación retard y se han usado diferentes regímenes de dosis y de duración variable:

• Dosis bajas: 20 unidades/día (no ajustada por peso) IM durante 2 semanas. Si responde, disminuir dosis e intervalo durante una semana. Si no responde aumentar dosis a 30 unidades/día IM durante 4 semanas. Si responde, disminuir progresivamente dosis en la siguiente semana.
• Dosis altas: 75 unidades/m² IM dos veces al día (o 150 unidades/m² IM una vez al día) durante 2 semanas. Posteriormente, ir disminuyendo la dosis a 30, 15 y 10 unidades/m² IM una vez al día por la mañana cada 3 días. Luego mantener dosis de 10 unidades/m² IM cada 2 días durante 6 días.

Nuvacthén Depot® no debe administrarse por vía intravenosa.