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Nociones previas:
Podemos
comparar al cráneo con una esfera constituida por fragmentos o piezas
óseas próximas entre sí que, con la edad, acaban ensamblándose
definitivamente constituyendo un todo. Esta esfera sirve de continente
al órgano más sofisticado de la Naturaleza: el cerebro que, en la
especie humana, es especialmente voluminoso.
Las líneas que,
en la vida fetal y primeros meses de la vida, separan a los huesos
constituyentes del cráneo, se denominan suturas
y a los huecos que quedan en la confluencia de varias suturas,
fontanelas. En las figuras 1 y 2 quedan resumidas éstas
características morfológicas cuyo conocimiento es esencial para la
compresión de la patología que nos ocupa.
Figura 1
Figura 2
La existencia
transitoria de suturas y fontanelas tiene un claro sentido: el
continente óseo que actúa como protección de un órgano tan vital y
delicado como el cerebro, tiene que permitir el crecimiento del mismo y,
concluido éste, ser lo más hermético posible para incrementar su función
protectora.
Pero no es solo
ésto. El diámetro del cráneo en el recién nacido es algo mayor que el
del canal del parto por el que debe pasar
durante el alumbramiento. En tales condiciones solo el solapamiento (acabalgamiento
de unos huesos sobre otros) que hace posible la existencia de las
suturas, permite el paso. De hecho, en los casos en que la cabeza es
patológicamente grande (vg. en la hidrocefalia)
el parto vaginal es imposible.
Como
anteriormente se ha indicado, para mejorar la función protectora del
cráneo éste llega a constituirse en una esfera más o menos hermética.
Para ello deben desaparecer fontanelas y suturas. Este proceso tiene una
cronología relativamente fija (descrita más abajo en la sección
"Complemento informativo") que puede verse interferida por múltiples
circunstancias patológicas determinando, unas veces, un retraso en los
cierres y, otras, un cierre excesivamente precoz, es decir establecido
antes de que haya concluido el proceso de crecimiento normal del
cerebro. De ésta última situación es de la que nos ocupamos.
El cierre
prematuro de una, varias o todas las suturas se denomina
craneosinostosis (del griego sinóstosis = cierre) y, su resultado,
craneoestenosis (del griego estenosis = estrechez) y comportan,
siempre, alteraciones en el volumen o en la morfología del cráneo y
la cara y, solo en algunas ocasiones, alteraciones clínicas y de
la función cerebral (vómitos, cefaleas, déficit neurológicos tales como
retraso mental, ceguera, etc.).
Para comprender
los resultados del cierre prematuro de una sutura es esencial referirse
a la denominada ley de Virchow según la cual al soldarse
precozmente una sutura craneal se altera el crecimiento óseo y éste, que
normalmente tiene lugar en sentido perpendicular a dicha sutura (Fig.
3), pasa a realizarse en sentido paralelo a la misma ocasionando una
alteración en la forma definitiva de la cabeza. La figura 4 ayuda a
comprender y predecir el resultado del cierre precoz de cualquier
sutura.
Figura 3  Figura 4
¿Cual es la causa de la craneosinostosis?
La etiología,
es decir, el origen de las craneosinostosis, es poco conocido. A veces
son hereditarias reconociendo una base genética (diversas enfermedades
en los que la craneosinostosis se asocia a múltiples malformaciones
tales como el Síndrome de Crouzon, el de
Apert, etc.) pero, por regla general, son
esporádicas y, por tanto, no se encuentran antecedentes de casos
similares en la familia del niño afectado.
Hay distintos
tipos de craneosinostosis ¿Como reconocerlas?.
DESCRIPCIÓN DE LAS CRANEOSINOSTOSIS. Existe alguna confusión en la
terminología pero, a efectos prácticos, puede aceptarse la que sigue:
1.
ESCAFOCEFALIA: El cierre precoz y exclusivo de la sutura sagital que
separa a los huesos parietales, lleva al crecimiento del cráneo en
paralelo a la sutura cerrada y a la imposibilidad de crecimiento
transversal. El resultado es una cabeza alargada en sentido
anteroposterior (dolicocefalia o
escafocefalia) que recuerda a un barco volcado, correspondiéndose la
quilla del mismo con la sutura fusionada (escafo, es un término griego
que significa barco). No produce hipertensión intracraneal y es, por
tanto, un problema esencialmente estético.
2.
BRAQUICEFALIA: Cierre precoz de la sutura coronal que separa a los
huesos parietales del occipital. Si el cierre prematuro se limita a
una sutura coronal el resultado es la
plagiocefalia aunque este tipo de deformidad craneal puede tener
otras causas. En el primer caso el cráneo es transversalmente ancho
pero corto en sentido longitudinal. Puede ocasionar
exoftalmos,
hipertelorismo, aplanamiento de la
cara e incluso deficiencia mental. En el segundo, la deformidad es
asimétrica con aplanamiento del lado afectado y de la órbita ocular
correspondiente, y prominencia del lado indemne.
3.
TRIGONOCEFALIA (cráneo en cuña): Resulta del cierre prematuro de la
sutura frontal o metópica. La frente es estrecha y prominente y se
aprecia hipotelorismo. Su interés es exclusivamente
estético.
4. TURRICEFALIA:
Se trata de una forma mixta, es decir una modalidad de craneosinostosis
en la que se encuentran involucradas varias suturas. Esencialmente el
crecimiento del cráneo es hacia arriba recordando la forma final al de
una torre. Aunque sin acuerdo entre los estudiosos del tema, suelen
describirse dos formas: la Oxicefalia, en la que el crecimiento es hacia
la zona fontanelar, y la Acrocefalia cuyo crecimiento es esférico. Ambas
originan retraso mental y trastornos visuales por acodamiento del nervio
óptico.
¿Como las diagnostica el Médico?
El médico puede
sospecharlas cuando, en un pequeño lactante, en vez de palpar las
suturas como ligeras depresiones encuentra en su lugar elevaciones más o
menos duras (crestas), así como cuando no palpa, o palpa de tamaño muy
reducido, a las fontanelas. Desarrollado el trastorno, lo hace por
simple observación de la deformidad del cráneo y la cara pero, para
precisar su alcance, puede requerir técnicas de imágen tales como
radiografías, TAC, escintigrafía, etc. Es
imprescindible la valoración oftalmológica del estado del fondo del ojo
para determinar si existe afectación del nervio óptico y, por ello,
riesgo de alteraciones visuales.
¿Cual es el porvenir de un niño con craneosinostosis?
El pronóstico
es variable pues depende del tipo. Desde un problema exclusivamente
estético (escafocefalia o trigonocefalia) a formas más o menos graves
con posible hipertensión craneal,
complicaciones oculares (estrabismo, exoftalmos, ceguera por acodamiento o
atrofia del nervio óptico), o retraso mental.
¿Como se tratan?
Su
tratamiento variará según el tipo y los problemas que acarree. Casi
siempre será quirúrgico, tanto si se buscan mejoras estéticas como si
trata de evitar las graves complicaciones que comportan algunas de las
formas de craneosinostosis. En la actualidad se están investigando
nuevas formas de tratamiento menos agresivas. Si desea más información
al respecto deberá consultar con un neurocirujano pediátrico
que tenga experiencia en este tipo de enfermedades.
COMPLEMENTO INFORMATIVO
Las SUTURAS se
palpan como ligeras depresiones hasta que el niño tiene en torno a los
seis meses de edad.
La FONTANELA
ANTERIOR, también denominada Bregmática, se cierra habitualmente antes
de cumplir el segundo año.
La FONTANELA
POSTERIOR, o Lambdoidea, suele estar cerrada a los dos meses y no
siempre es claramente palpable (ni siquiera al nacimiento).
El tamaño
(mínimo o excesivo), así como el nivel (elevado o deprimido) de las
fontanelas, pueden ser indicativos de patología muy variada. Lo mismo
puede decirse del tamaño del cráneo (microcefalia,
macrocefalia) o de su forma.
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GLOSARIO DE TERMINOS
ATROFIA:
Reducción del volumen y, consecuentemente, de la función de un órgano o
tejido.
CANAL DEL
PARTO: Concepto anatómico que hace referencia a canal por el que se
produce el descenso del niño cuando es dado a luz. Está constituído por
los huesos de la pelvis materna, como estructura esquelética poco
deformable, y la cavidad y el cuello uterino y la vagina, como
estructuras blandas y extensibles.
DOLICOCEFALIA:
Deformidad consistente en un alargamiento del cráneo en sentido
anteroposterior (de delante a atrás). No siempre es patológica. Es un
término contrapuesto al de Braquicefalia, que consiste en un
ensanchamiento o alargamiento transversal del cráneo y que, como
aquella, puede ser una variante de la normalidad distinta a la que, con
carácter patológico, se refiere en éste texto.
ESCINTIGRAFÍA:
Técnica que se vale de los radioisótopos para determinar el grado de
actividad del hueso a nivel de las suturas y, por tanto, si éstas están
o no definitivamente soldadas.
ESTRABISMO:
Bizquera.
EXOFTALMOS:
Protusión de los globos oculares. Puede reconocer múltiples origenes.
HIDROCEFALIA:
Trastorno en la producción, circulación o reabsorción del líquido
cefalorraquídeo que condiciona el acúmulo patológico del mismo en el
interior del cerebro y, consiguientemente, macrocefalia.
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HIPERTELORISMO:
Separación excesiva de los ojos.
HIPOTELORISMO:
Aproximación excesiva de los ojos.
HIPERTENSIÓN
INTRACRANEAL: Incremento de la presión dentro del cráneo por causas
diversas tales como hemorragia, tumores, acúmulo de líquido
cefalorraquídeo o cierre de las suturas antes de completarse el
crecimiento cerebral. Las consecuencias son muy variadas: daño de
estructuras y funciones.
MACROCEFALIA:
Tamaño excesivo del cráneo. Puede o no ser patológica (a veces familiar
sin ser indicativa de enfermedad alguna)
MICROCEFALIA:
Tamaño reducido del cráneo.
SINDROME DE
APERT (Acrocefalosindactilia tipo I): Síndrome malformativo que asocia
craneosinostosis por cierre precoz de la sutura coronaria (entre
otras) lo que conlleva braquicefalia o acrocefalia. También presenta
sindactilia (fusión de los dedos). Puede asociar otras anomalías.
OTRAS
ACROCEFALOSINDACTILIAS (tipo II o síndrome de Vogt, tipo III o
síndrome de Chotzen, tipo IV o síndrome de Waardenbrug, y tipo V o
síndrome de Pfeiffer). Todas ellas son similares por cuanto que
coinciden en presentar craneosinóstosis y sindactilia (fusión de
dedos). El Médico debe procurar diferenciar unas de otras (no siempre
es fácil) pues el pronóstico es variable.
SINDROME DE
CROUZON (Disostosis craneofacial): Síndrome malformativo que asocia
craneosinostosis por cierre precoz de varias suturas (coronal, sagital
y lamboidea) lo que conlleva braquicefalia o turricefalia,
hipertelorismo, exoftalmos, frente prominente y nariz ganchuda. A
veces existe retraso mental, hipertensión intracraneal, etc. El
pronóstico es reservado, es decir, incierto pues dependerá de las
anomalías que asocie.
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 Figura
2.
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 Figura
3.
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 Figura
4.
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